クロイツフェルト・ヤコブ病とは

クロイツフェルト・ヤコブ病とは

クロイツフェルト・ヤコブ病は、プリオン病の一種と考えられています。異常なプリオンたんぱくが脳に沈着する病気で、類似する病気でよく知られているのが狂牛病です。国の特定疾患に指定されており、医療費の助成を受けることができます。

クロイツフェルト・ヤコブ病の原因

多くの場合は遺伝的要素はなく、発症の原因は不明です。クロイツフェルト・ヤコブ病患者の血液を輸血したり、角膜や臓器移植で感染したという事例があります。医療器具の使い回しによる感染も報告されています。触れただけでは感染しません。狂牛病と同様に、プリオン病に汚染された牛やヒツジなどの加工肉を食べると、数十年後に発症するケースがあります。

クロイツフェルト・ヤコブ病の症状と特徴

・症状

初期は、アルツハイマー病のようなもの忘れと記憶の混乱が目立ちます。また、めまいや視野狭窄を訴えるケースもあります。そのうちに、歩行障害があらわれ、よろよろと酔っぱらいの千鳥足のような歩行になります。パーキンソン病に似た手の震えがあったり、筋肉が引きつって手足のチック症状があらわれたり、動作がぎこちなくなったりします。身の回りに気を使わなくなり、弄便などの不潔行為をする場合もあります。急激に精神症状が悪化し、ほとんど錯乱状態になります。終末期は寝たきりになり、誤嚥性肺炎を併発して致死に至ります。

・特徴

特徴は、とにかく進行が早いことです。発症から２年以内の死亡率は８割以上になります。

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診断と治療

・診断

専門は精神科です。所見と通常の認知症検査により、他の認知症の可能性が否定された場合にクロイツフェルト・ヤコブ病の可能性を検討します。また英国への渡航歴があり、そこで牛やヒツジなどの加工肉を食べたかどうかも重要な判断材料になります。MRIでの画像検査、脳波測定、脳脊髄液検査を行います。

・治療

現段階では有効な治療薬はありません。また進行を遅らせる手段もありません。パーキンソニズムや精神症状を抑えるための対処療法を行います。進行も早く、病状も多岐にわたるため、同病患者の受け入れ経験のある病院への入院が適しているかもしれません。

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