進行性核上性麻痺とは

パーキンソンという病気がありますが、この病気はパーキンソン関連疾患とパーキンソン症候群のふたつに大別できます。前者はパーキンソン病に関連する難病で、国の特定疾患に指定されています。後者はパーキンソン病以外の病気が原因で、パーキンソン症状が現れる病気を指し、特定疾患には当たりません。進行性核上性麻痺はパーキンソン関連疾患のひとつで、医療費は公費助成を受けることができます。

進行性核上性麻痺の主な症状とは

・起立・歩行障害

立ち上がりや歩行にふらつきが出ます。パーキンソン病では前方へつんのめるような歩行になるのに対し、後方へひっくり返りやすくなります。立ち上がるときも後ろに倒れそうになるので、支えがあった方が安全です。おそらく、これらがはじめに気付く症状です。

・核上性眼球運動麻痺

眼球が動かしにくくなります。はじめは下が見にくくなり、病気が進行すると上下左右全方向に障害が出ます。

・頸部のジストニー性固縮

首の後ろが固くなり、頭が後ろに反り返ります。

・仮性球麻痺

嚥下障害や構音障害が起こります。ものが飲みこみにくくなったり、むせるようになります。また呂律がまわらなくなり、喋りにくくなります。

診断と治療とリハビリ

専門は神経内科になります。初期にはパーキンソン病の薬が効くことがありますが、あまり効果が持続しない傾向があります。はじめはパーキンソン病と診断されることもしばしばありますので、定期的に受診して経過観察をすることが重要です。パーキンソン病と同様に特定疾患に指定されているので、医師と相談して難病申請することをお勧めします。嚥下能力やバランス能力の維持のために、リハビリを行う必要があります。

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予後について

進行性の病気ですので、次第に歩行や嚥下が困難になり、最終的には寝たきりになります。誤嚥しやすくなり、誤嚥性肺炎になる可能性が高くなります。病気の進行を遅らせるためにも、リハビリに通って筋肉を維持していくことが重要です。

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